健康文摘

过程工程所离退办/老科协主办 第六期 2022年07月25日

重症肌无力

重症肌无力是你能自主控制的肌肉极易疲劳和肌无力。它是由神经和肌肉之间的正常传导被阻断所引发的。

现在还没有治愈重症肌无力的办法。但是，治疗是能帮助减缓症状，诸如胳膊和大腿肌肉衰弱、复视、眼睑垂落、说话、咀嚼、吞咽和呼吸困难等症状。

虽然这个病可能侵蚀任何年龄的人，但更多的患者是40岁以下的女性，男性是超过60岁的。

 

症状

重症肌无力是由肌肉衰弱引起的，休息后症状能改善。但症状随时间的进展逐步加重，通常在发病数年后达到最坏程度。虽然重症肌无力能影响你任何一块能自主控制的肌肉，某些特定的肌肉群是比普通的肌肉更容易受到牵累。

 

眼肌肉

超过一半的患重症肌无力病人，他们第一信号和症状就是眼睛。比如：

* 一只或双眼眼睑下垂。（下垂症）

* 复视，水平或垂直双重视力，闭上一只眼视就会由所改变。

 

面部和喉头肌肉

大约15%的重症肌无力病人第一症状是出现面部和喉头：

* 说话能力的减弱，说话声音软弱或带鼻腔音，因为这些部位的肌肉受到侵袭。

* 吞咽困难，你很容易哽噎，造成进食、喝水或吃药困难。有些情况，你想喝些液体，你试着咽下去，但却从鼻腔出来。

* 仰头困难。

 

影响咀嚼

用于咀嚼的肌肉可能会在用餐中途感到疲劳，特别是你一直在吃些硬的食物，如牛排。

颈部和四肢肌肉

重症肌无力也会引起你颈部、胳膊和大腿肌肉衰弱。腿部肌肉衰弱会影响你走路。颈部肌肉弱很难支撑你的头。

 

什么时候去看医生

如果你有下面的情况就告诉医生：

*呼吸问题 *视力问题 *吞咽问题 *咀嚼问题 *走路问题 *胳膊和手用力问题 *仰头困难

 

发病原因

抗体

神经和肌肉之间的传导是被释放的化学物质（神经传导物质）准确匹配到肌肉细胞的受体位点即神经—肌肉连接点。

 

重症肌无力疾病的发生，是免疫系统产生的抗体阻断或摧毁你肌肉上受体的多个位点，这个被破坏的神经传导物质叫乙酰胆碱受体。几乎没有乙酰胆碱受体可利用，肌肉没有神经信号位点，导致肌肉衰弱。

 

抗体能阻断肌肉特殊的蛋白质—酪氨酸酶的功能，即有时被称为MuSK。这个蛋白涉及形成神经-肌肉的接头。抗体攻击这个蛋白就能导致重症肌无力症。抗体攻击另一个蛋白，被称为低密度脂蛋白受体蛋白4（LRP4)，在重症肌无力发展中也起了部分作用。其他的抗体一直报道，在研究中，随时间的推移涉及的抗体数量可能会增加。有些患者不是由抗体阻断乙酰胆碱MuSK或LRP4而引发的。这一类性重症肌无力被称为血清阴性重症肌无力或抗体阴性重症肌无力。一般来说专家们推测这些类型的重症肌无力病人还是有自身免疫病的基础，只是涉及到的抗体还没有检测出。

 

胸腺

胸腺是免疫系统一部分，位于胸骨下方的上胸部，专家们相信胸腺诱发或持续产生抗体来阻断乙醯胆碱。

婴幼儿期胸腺是大的，在健康成年人胸腺变小。在一些成年的重症肌无力患者，他们的胸腺是非正常大。有些重症肌无力病人也有胸腺肿瘤。通常，胸腺瘤不是癌性的，但是，是可以癌变的。

 

其他因素

罕见的是母亲罹患重症肌无力，生出的孩子也患重症肌无力。如果孩子患此病，应立即治疗，在出生后二个月一般地就能恢复正常。

有的孩子出生带有罕见的某种类型的重症肌无力遗传，称为先天性重症肌无力。

 

使重症肌无力恶化的一些因素

* 劳累

* 疾病或感染

* 手术

* 压力

* 有些药物，如beta阻断剂、奎宁丁、葡萄糖酸酯、硫酸奎宁、笨妥英、一些麻醉药和一些抗体。

* 怀孕

* 月经周期

 

并发症

有些重症肌无力的并发症是可治疗的，但有些并发症是对生命有威胁。

 

重症肌无力危象

重症肌无力危象是危及生命的重症，出现在呼吸肌衰弱到不能呼吸了。紧急处理和呼吸机是必须的。药物和补充血液的治疗是能帮助病人恢复自主呼吸。

 

胸腺肿瘤

有些重症肌无力的病人还患有胸腺肿瘤，胸腺是在胸骨下方，包括在免疫系统。大部分这种瘤称为胸腺瘤，不称为癌（不是恶性的）。

 

其他紊乱

更多的患重症肌无力患者有下列疾病：

 

* 甲状腺功能不足或功能过盛。

甲状腺位于颈部，分泌荷尔蒙调节你的代谢。如果你的甲状腺功能低下，你就很怕冷，体重增加和其他问题。甲状腺功能亢进，怕热，体重减轻和其他问题。

 

* 自身免疫疾病

重症肌无力的病人更有可能患其他自身免疫疾病，如类风湿关节炎或狼疮。

 

* 神经系统的检查

医生用以下实验检查你的神经系统：

* 本能反射 * 肌力检查 * 肌肉张力 * 触觉和视觉的检查 * 协调动作的能力 * 平衡

 

一些实验帮助确定重症肌无力的诊断：

* 冰袋实验

如果你有眼睑下垂症，医生把一个冰袋放到你的眼睑上，二分钟后，拿去冰袋，分析你眼睑下垂的情况。

 

* 血液分析

血液实验可以展示出不正常的抗体，这些不正常的抗体打乱了受体的位点，这些位点是接收神经信号使你的肌肉发生运动。

 

* 重复神经刺激实验

在神经传导研究中，医生把电极连到你皮肤上进行肌肉测试。医生通过电极发送小脉冲来测定神经向肌肉发送信号的能力。

为了诊断重症肌无力，医生会反复测试神经来验证神经疲劳时发送信号能力变弱。

 

* 单纤维肌电图

这个实验是测定你的大脑和肌肉之间的电位活动。它包括了嵌入一个细金属丝电极通过你的皮肤进入肌肉来检查单肌纤维。

 

* 图像

医生让你做CT扫描和MRI（核磁）来核查胸腺是否有肿瘤或其他不正常的病变。

 

* 肺部功能测试

这个检查来评估你的病情是否影响到呼吸功能。

 

治疗

多种治疗，单一或组合治疗，可以缓解症状，你的治疗情况与你的年龄、疾病严重程度和疾病的进展快慢有关。

 

* 药物

胆碱酯酶抑制剂 溴吡斯的明能提高神经和肌肉之间的传导，这些药物不能根治此病，但能改善一些病人的肌肉痉挛和肌力。

可能的副作用包括肠紊乱，腹泻、恶心呕吐、流延症和出汗。

 

* 皮质激素

皮质激素药物，如强的松（泼尼松）抑制免疫系统，限制抗体的产生。但是，长期使用皮质激素药物，能导致严重的副作用，诸如骨质变薄，增重，糖尿病和感染风险增大。

 

* 免疫抑制剂

医生也可能给你开出其他的药物来改变你的免疫系统，如硫唑嘌呤，霉酚酸酯，环孢菌素，甲氨蝶呤，他克莫司。这些药可以使用数月并和强的松联合服用。

免疫抑制剂的副作用：增加感染的机会，肝脏肾脏严重损害。

 

* 静脉注射治疗

下面的治疗方法是短期用在突发的恶化治疗或是手术前的治疗。

* 血浆置换

这个过程是使用过滤的方法，类似于透析。血液通过一个仪器排除血液内的抗体，神经信号传不到肌肉受体的位点就是由这些抗体所阻断。但是，好的效果只维持几周，重复进行治疗可能会导致血液回流到静脉困难。

血浆置换的风险包括血压降低，出血，心脏节律出问题或肌肉痉挛。有些人会发展到对使用置换血浆的液体过敏。

 

* 静脉注射免疫球蛋白

这个治疗能给你提供正常的抗体，改变你的免疫系统应答。通常可以受益3-6周。

副作用是温和的，通常包括寒颤，头昏眼花，头痛和体液潴留。

 

* 单克隆抗体

利妥惜单克隆抗体和依库珠单克隆抗体是最新提供的静脉注射的药物，这些药物用于对其他治疗无效的病人，它们可能有严重的副作用。

 

* 手术

有些重症肌无力病人患有胸腺肿瘤。医生会通过手术切除胸腺瘤。

即使你没有胸腺瘤，切除胸腺也可以改善症状。但是，胸腺切除术的益处可能需要数年才发挥出来。

胸腺切除术作为开放手术或微创手术实施。在开放手术中，外科医生打开胸腔分开中心胸骨切除胸腺。

微创手术切除胸腺是非常小的开口，包括：

* 内窥镜辅助的胸腺切除术 在这种外科手术中，医生做一个小切口在颈部或几个小切口在胸腔的侧面，然后用一个很长很薄的相机（内窥镜）和很小的仪器去探测和切除胸腺。

* 机器人辅助胸腺瘤切除术 在这种腺瘤切除术中，医生在胸的侧面开几个小口子，用机器人切除胸腺。这些程序可以减少出血减少疼痛，降低死亡率，需要住院的时间比开放式手术短。

 

生活方式和家庭治疗

为帮助你获得最大的能量，来对应重症肌无力的各种症状。

 

* 调节你吃饭的规律

当有好的肌肉活力时你就吃饭。慢慢咀嚼食物，吃东西间隙休息一下，你会发现一天吃几次小餐比较容易。尝试吃软食物，避免吃需要多咀嚼的食品，如粗水果和蔬菜。

 

* 在家的安全措施

墙上安装扶手，在你需要支撑的地方有栏杆可扶，如靠近浴缸和台阶地方，保持地面清洁，移动地毯干净。你的室外，应保持小道、人行道、车道没有树叶、积雪和其他的废弃物，这些能使你绊倒。

* 使用家电和电动工具

为保持你的力量，试着使用电动牙刷，电动工具能帮助你做些事。

 

* 带眼罩

如果有复视，眼罩能帮助解决这个问题。带一个眼罩去写、读、或看电视，定期更换眼罩到另一只眼睛来帮助减轻眼睛疲劳。

 

* 计划

有日常活动，购物或有些事情要做，计划安排在身体最有能量的时候。

 

* 对应和支持

应付重症肌无力对你和你的家人都是困难的。压力会使你的病情更坏，要找办法来放松。你需要时，要请求帮助。

要学习这个病的知识，你的家人也要尽量了解这个病的情况。你可以从支持这个病的团体得到益处，这种社会团体了解这个病，你和你的家人都会受到教育。

 

你能做什么？

带一个朋友或家人一起去帮助吸收你所需要的信息。做一个表格；

* 你的症状如何？从什么时候开始的？

* 你服的药物，维生素和其他的营养支持剂，包括剂量。

* 你要问医生的问题

关于重症肌无力，你需要问医生以下问题：

* 是什么导致了我的症状？

* 我需要做哪些检查？

* 建议我采取什么行动？

* 你的建议方案还有哪些替代方案？

* 我还有其他的疾病。怎样才能把这些疾病一起管理好？

* 我需要遵守哪些限制？

 

你期望从医生那获得什么？

你的医生是愿意回答这些问题的，比如；

* 你的症状是持续的还是偶尔发生的？

* 你症状严重程度如何？

* 是什么似乎能改变你的症状？

* 是什么出现能使你的症状变坏？

 

（译自 MAYO CLINIC，内容仅供参考，图片来自网络）